Ce vendredi 11 mai après-midi conférence de Jenny Hippocrate-Fixy aidée d’Odile une de ses élèves, infirmière, aux ADJ, dans le cadre de l’OMB 20108, sur une maladie génétique la plus fréquente, mais aussi très dangereuse, voire mortelle.
La drépanocytose, (autrement appelée anémie falciforme, hémoglobinose S, et autrefois sicklémie), est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, avec environ 310 000 naissances concernées chaque année. Elle résulte d’une mutation de l’hémoglobine.
Drépanocytose vient du grec Drepanon (faucille) et cytose (cellule, du grec Kutos) soit une cellule qui au lieu d’être ronde forme un croissant.
150 millions de personnes en sont atteintes dans le monde, En France il existe 150 000 porteurs sains avérés et 26 000 malades dont 300/400 de plus chaque année.
James Herrick la découvre et décrit en 1904, Ernest Iron en 1910 l’identifie et en 1949 James Neel démontre sa transmission héréditaire.
Elle peut conduire à diverses complications aiguës ou chroniques dont plusieurs présentent un taux de mortalité élevé. (Retard de taille et de poids, retard pubertaire fréquent, troubles cardio-pulmonaires, augmentation ou atrophie de la rate, anomalies rétiniennes, douleurs chroniques, lésions (par exemple ulcère de la jambe), parfois énurésie).
Si les deux parents sont atteints il y a 100% de probabilité de mettre au monde un enfant drépanocytaire, 50 % si seul l’un des deux parents l’est tandis que l’autre est porteur du trait drépanocytaire, 25 % lorsque les deux parents sont porteurs du trait drépanocytaire, 0%s si l’un des deux parents est sain.
Jenny Hippocrate-Fixy, reconnue dans le monde entier, présidente fondatrice de l’APIPD (Association Pour l’Information et la Prévention de la Drépanocytose), http://www.apipd.fr/, ayant eu les honneurs de la presse dont Femme actuelle, se dépense dans 17 pays pour informer et promouvoir la lutte contre la maladie. Elle a tout quitté il y a 26 ans, bazardé ses sociétés pour consacré sa vie au combat de son fils Taylor atteint de la maladie et faire triompher sa cause dans le monde entier. Bravo.
Journée mondiale de lutte contre la drépanocytose : le 19 juin.
Gilles DESNOIX
